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“卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

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主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

这是一种运动神经元疾病,学名叫“肌萎缩性侧索硬化症”。这是一种隐袭起病、缓慢加重的神经系统变性疾病。最初往往表现为肌肉莫名其妙跳动,同时感到无力,俗称“肉跳”。往往是先从手远端,即手指开始发病,再慢慢往上即向手臂延伸,从身体一侧的手脚向另一侧手脚延伸,从不明显到逐渐明显,肌肉开始萎缩。肢体的无力慢慢会发展到说话困难、吞咽费力、舌萎缩、声音低、语音含混不清,这些都是因为身体各部分肌肉日益萎缩造成的,久之会瘫痪,呼吸肌麻痹,一般在几年内死亡。肌萎缩性侧索硬化症发病一般在五六十岁

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